Нейровизуализационные маркёры безопасности выполнения упражнений ЛФК у детей с мышечными дистрофиями

Мышечные дистрофии - обширная группа наследственных нервно-мышечных заболеваний. В настоящее время отсутствуют нейровизуализационные маркеры, позволяющие оценить безопасность выполнения физических упражнений у пациентов с наследственными миопатиями. Не разработаны количественные МРТ критерии для выявления клинически значимых изменений в скелетных мышцах. Цель исследования: оценить безопасность выполнения упражнений ЛФК при помощи нейровизуализационных, клинических и лабораторных методов исследования у пациентов детского возраста с мышечными дистрофиями. В исследование было включено 86 пациентов с генетически подтверждённой мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) (средний возраст 7,5 ± 2,4 лет) и 42 пациента с конечностно-поясными мышечными дистрофиями (КПМД) (средний возраст 11,8 ± 3,3 лет). Все пациенты в течение 8 месяцев проходили курс медицинской реабилитации. Проводилась оценка безопасности, включающая клинические, лабораторные и нейровизуализационные методы. Результаты: по данным МРТ не было выявлено статистически достоверного повышения сигнала Т2 от воды после выполнения аэробных упражнений без отягощения при исследовании основных мышечных групп тазового, плечевого пояса, бёдер и голеней в обеих группах, что свидетельствует об отсутствии нарастания неспецифического воспаления и отёка. Все зарегистрированные нежелательные характеризовались лёгким непродолжительным течением, не влияли курс реабилитации и не требовали назначения сопутствующей медикаментозной и немедикаментозной терапии. Было зарегистрировано 8 случаев повреждения скелетных мышц, обусловленных выполнением концентрических или эксцентрических упражнений. В группе пациентов с МДД средняя интенсивность сигнала в скелетных мышцах до физических нагрузок составляла 34,9±1,0 мс и 44,1±3,7 мс (p<0,01) при динамическом наблюдении. В группе пациентов с КПМД интенсивность сигнала составляла 33,6±2,3 мс и 44,3±4,1 мс (p<0,01), соответственно. Таким образом, разработанный комплекс медицинской реабилитации, включающий аэробные упражнения без отягощения, не приводит к повреждению скелетных мышц у пациентов с разными формами мышечных дистрофий, что подтверждается нейровизуализационным, клиническими и лабораторными методами. У пациентов с МДД наблюдалось повышение интенсивности МР-сигнала в скелетных мышцах от воды на 20,4±5,8% в среднем, а у пациентов с КПМД – на 23,8±6,3%. Это увеличение является клинически значимым и указывает на повреждение скелетных мышц, сопровождающееся соответствующей симптоматикой.