Обоснование. Мышечные дистрофии представляют собой обширную и гетерогенную группу наследственных неврологических заболеваний, которые чаще всего проявляются первичным симметричным поражением скелетных мышц в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей. Пациенты с этими заболеваниями подвержены повышенному риску травматизации мышечных волокон при неправильном подборе упражнений и их интенсивности во время лечебной физкультуры. В настоящее время отсутствуют нейровизуализационные маркёры, позволяющие оценить безопасность выполнения физических упражнений у пациентов с наследственными миопатиями. Также не разработаны количественные МРТ-критерии для выявления клинически значимых изменений в скелетных мышцах.

Цель. Оценить безопасность выполнения упражнений ЛФК при помощи нейровизуализационных, клинических и лабораторных методов исследования у пациентов детского возраста с мышечными дистрофиями.

Методы. В исследование были включены 86 пациентов с генетически подтверждённой мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) (средний возраст 7,5±2,4 года) и 42 пациента с конечностно-поясными мышечными дистрофиями (КПМД) (средний возраст 11,8±3,3 года). Все пациенты в течение 4 месяцев проходили курс медицинской реабилитации, включающий комбинацию упражнений ЛФК из аэробной гимнастики, упражнений на растягивание мышц, упражнения на велотренажёре. Проводилась оценка безопасности, включающая клинические, лабораторные и нейровизуализационные методы.

Результаты. По результатам исследования по данным МРТ не было выявлено статистически значимого повышения сигнала Т2 от воды после выполнения аэробных упражнений без отягощения при исследовании основных мышечных групп тазового, плечевого пояса, бёдер и голеней в обеих группах, что свидетельствует об отсутствии нарастания неспецифического воспаления и отёка. Все зарегистрированные нежелательные явления характеризовались лёгким непродолжительным течением, не влияли на курс реабилитации и не требовали назначения сопутствующей медикаментозной и немедикаментозной терапии. Было зарегистрировано 8 случаев повреждения скелетных мышц, обусловленных выполнением концентрических или эксцентрических упражнений. В группе пациентов с МДД средняя интенсивность сигнала в скелетных мышцах до физических нагрузок составляла 34,9±1,0 и 44,1±3,7 мс (p <0,01) при динамическом наблюдении. В группе пациентов с КПМД интенсивность сигнала составляла 33,6±2,3 и 44,3±4,1 мс (p <0,01) соответственно.

Заключение. Таким образом, разработанный комплекс медицинской реабилитации, включающий аэробные упражнения без отягощения, не приводит к повреждению скелетных мышц у пациентов с разными формами мышечных дистрофий, что подтверждается нейровизуализационными, клиническими и лабораторными методами. У пациентов с МДД наблюдалось повышение интенсивности МР-сигнала в скелетных мышцах от воды в среднем на 20,4±5,8%, а у пациентов с КПМД — на 23,8±6,3%. Это увеличение является клинически значимым и указывает на повреждение скелетных мышц, сопровождающееся соответствующей симптоматикой.

方法：本研究纳入86例基因学确诊的杜氏肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy, DMD）患儿（平均年龄7.5±2.4岁）及42例肢带型肌营养不良（limb-girdle muscular dystrophies, LGMD）患儿（平均年龄11.8±3.3岁）。所有患者均接受为期4个月的医学康复课程，其中包括PT练习的组合：有氧训练、肌肉牵伸练习以及功率自行车训练。安全性评估涵盖临床、实验室和神经影像学指标。

结果：MRI检查显示，两组患者在完成无负荷有氧运动后，骨盆带、肩带、大腿及小腿主要肌群的 水相关T2信号 未见统计学显著升高，提示未出现炎症或水肿加重。所有不良事件均表现为轻微、短暂的症状，对康复过程无明显影响，也 无需额外的药物或非药物治疗。共记录到8例因进行向心或离心运动导致的骨骼肌损伤。在DMD患儿组，骨骼肌在运动前的信号强度在动态随访中分别为34.9±1.0和44.1±3.7 ms（p <0.01）。在LGMD患儿组，信号强度分别为33.6±2.3和44.3±4.1 ms（p <0.01）。

结论：本研究所制定的康复方案，包括无负荷有氧运动，不会导致不同类型肌营养不良患儿骨骼肌损伤，这一点已通过神经影像学、临床和实验室方法证实。在DMD患儿中，骨骼肌来源于水分的MR信号平均增加20.4±5.8%，而在LGMD患儿中则增加23.8±6.3%。这种增加具有临床意义，提示骨骼肌损伤并伴有相应的症状表现。