The methods of Charcot-Marie-Tooth kinesiotherapy

Full Text

Введение Наследственная невропатия Шарко-Мари-Тута (ННШМТ) относится к генетически гетерогенной группе моногенных заболеваний с преимущественным поражением периферической нервной системы, связанным с дегенерацией миелиновой оболочки и/ или аксона двигательных и чувствительных нервов и спинномозговых корешков. ННШМТ сопровождается двигательными нарушениями и специфическим болевым синдромом [1] и является наиболее распро- Для корреспонденции: Гончарова Светлана Ивановна; e-mail: tonus2006@yandex.ru. страненной клинической формой наследственных полинейропатий [2]. Средняя частота ННШМТ в популяции составляет 1 случай на 3000 населения. Распространенность ННШМТ в Российской Федерации варьирует от 7,14 до 13,3 на 100 000 населения в разных регионах и составляет около 80% всех наследственных нейропатий [3]. В настоящее время, несмотря на значительные успехи в выяснении молекулярно-генетических механизмов возникновения данного заболевания, эффективное лечение не найдено [4]. В связи с наследственным характером заболевания, его неуклонным прогрессированием, невозможностью полного излечения и восстановления утра [38J ФИЗИОТЕРАПИЯ, БАЛЬНЕОЛОГИЯ и РЕАБИЛИТАЦИЯ 3/2014 ченных функций целью терапии ННШМТ являются замедление прогрессирования и адаптация пациентов к повседневной жизни, т. е. абилитация как всеобъемлющий подход (поведенческий, немедикаментозный, медикаментозный) к уходу за людьми с прогрессирующими наследственными заболеваниями и врожденными пороками [5]. Начало процесса физической абилитации больных с ННІІІМТ зависит от формы заболевания, должно начинаться с момента возникновения ранних клинических проявлений, а в тех случаях, когда это возможно, при отсутствии симптомов заболевания, - с момента генетически подтвержденного диагноза [5-8]. Основная часть абилитации - ки-незитерапия - должна применяться уже на доклинической стадии развития ННШМТ с целью снижения темпов прогрессирования заболевания [5, 8, 9]. Процесс абилитации пациентов с ННШМТ должен продолжаться весь период жизни больного [9-11]. Лечебная физическая культура (ЛФК) - метод лечения, использующий средства физической культуры с лечебно-профилактической целью для восстановления здоровья и трудоспособности больного, предупреждения осложнений и последствий патологического процесса [12]. Основа метода ЛФК - специальные активные мышечные движения в определенном режиме дозирования. Кинезитерапия (от греч. kinesis - движение, therapia - лечение) - применение научно обоснованных упражнений, адаптированных для повышения силы, выносливости и мобильности людей с функциональными ограничениями или тех, которым требуется расширение физической подготовки [13]. Термин «кинезитерапия» является более широким понятием и получает все большее распространение среди специалистов, занимающихся проблемой восстановления двигательных функций. Кинезиотера-пия включает в себя все формы ЛФК и лечения движением, кроме того, она определяет такой образ жизни больного ННШМТ при котором вся его повседневная физическая деятельность способствует сохранению имеющихся у него двигательных возможностей и профилактике прогрессирования расстройств [13, 14]. Основной метод кинезитерапии - многократные повторения специально подобранных активных и пассивных движений, включая лечение растяжением (стрейч-терапия), воздействующих на мышцы, связки и суставы [12-14]. По мнению зарубежных авторов, кинезитерапию следует рассматривать в более широком смысле, чем понятие ЛФК. Так, если при развитии периферических парезов и параличей у больных ННШМТ невозможно выполнение активных движений, то в этом случае основным средством физической абилитации становятся пассивные упражнения в сочетании со стрейч-терапией [14]. Основные средства кинезитерапии: ЛФК, стрейч-терапия, лечение положением, постизометрическая релаксация, определенные виды спорта. Как следует из вышеизложенного, перечисленные методы не входят в понятие ЛФК и, по нашему мнению, должны рассматриваться как составляющие ки-незитерапии. Лечебная физическая культура при ННШМТ ЛФК широко используется в абилитации больных с ННШМТ американскими физиотерапевтами и другими зарубежными специалистами [9, 11, 15]. Хотя нет строгих научных данных о ее эффективности, тем не менее практика показывает, что регулярные занятия ЛФК (в интерпретации американских ученых - «физиотерапией») позволяют сохранить и увеличить силу мышц и повседневную двигательную активность пациентов с ННШМТ [14, 15]. Цель ЛФК - сохранение и увеличение мышечной силы для нормализации функции ходьбы, сохранение и поддержка работоспособности мышц, минимизация травматизма и улучшение стабильности, растяжение напряженных и спазмированных мышц, поддержка и улучшение функционального состояния сердечно-сосудистой системы [10, 15, 16]. К задачам ЛФК относятся: задержка развития вторичной атрофии мышц, предупреждение и коррекция деформаций опорно-двигательного аппарата, развитие основных двигательных навыков и навыков самообслуживания, улучшение вегетативного статуса пациента, повышение функционального состояния кардиореспираторной системы. Специальные задачи ЛФК определяются клинической формой заболевания и неврологическим статусом пациента, степенью двигательных нарушений [5, 6, 8-10, 14, 16]. В зависимости от степени тяжести предложено разделить больных ННШМТ на следующие группы: 1) с незначительными поражениями и атрофиями, самостоятельно передвигающихся и себя обслуживающих; 2) способных передвигаться (с трудом), себя обслуживающих; 3) с трудом передвигающихся, самостоятельно сидящих и полностью себя не обслуживающих; 4) «постельных» больных (с выраженными атрофиями, контрактурами), за которыми требуется постоянный уход [17]. Основной особенностью дозирования физических упражнений при ННШМТ является проведение тренировок на уровне субмаксимальной нагрузки [9, 10, 14-16]. При составлении соответствующего комплекса упражнений следует исходить из индивидуального состояния мышц. Ввиду этого каждый пациент должен пройти полное обследование у невро-лога-реабилитолога, чтобы определить уровень нагрузки для каждой мышечной группы, которая будет способствовать укреплению мышцы и в то же время не приведет к ее травме, с постепенным увеличением количества повторов [10, 14, 15]. Экспериментальные исследования с использованием животной модели показали, что дегенерация и распад мышечных волокон происходят в тех случаях, когда: выражена мышечная слабость или присутствует быстропрогрессирующая форма заболевания; осуществляется нагрузка высокой интенсивности. Следует избегать любой программы упражнений, вызывающей мышечную слабость в течение 30 мин после тренировки или приводящей к болезненным мышечным спазмам (крампи) [14, 15]. Целью тренировки является не увеличение силы паретичной группы мышц до уровня сохранных мышечных групп, а использование тех возможностей 3/2014 ФИЗИОТЕРАПИЯ, БАЛЬНЕОЛОГИЯ и РЕАБИЛИТАЦИЯ здоровых мышц, которые соответствуют недостаточным возможностям паретичных мышц. Таким образом происходит уравнивание функциональных возможностей всех мышечных групп за счет снижения эффективности тренировки, что, однако, позволяет избежать порочного дисбаланса и создать условия для восстановления паретичных мышц [18]. Программа физической тренировки при ННШМТ должна начинаться с наиболее проксимальных отделов (шея, мышцы спины, ягодиц, брюшного пресса, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей) с последующим переходом на дистальные отделы конечностей [17]. ЛФК дозируется в зависимости от выраженности парезов тех или иных мышц по шкале Ловетта [19]. Если сила мышц соответствует 0-1 баллу, больному показано использование кинезитерапии, основанной на действии инерции, гравитации пассивной координации. При силе мышц 1-3 балла эффективны упражнения с разгрузкой, основанные на шагатель-ных автоматизмах, рефлексах равновесия или реакции опоры [19]. При удовлетворительной функции мышц в 4-5 баллов применяются упражнения с сопротивлением, отягощением (сначала в уступающем, изометрическом и, наконец, в преодолевающем режимах), упражнения с выключением зрительного контроля, утяжелителями [16, 17, 19]. В соответствии с рекомендациями зарубежных исследователей применяются следующие силовые нагрузки: с начальным весом 10% от максимально возможного для рук и 30% от максимально возможного для ног. Цикл состоит из трех подходов (сетов) с четырьмя повторениями для каждой группы па-ретичных мышц. В течение 12-недельного периода вес для рук увеличивается до 20%, для ног - до 40% (до 8 повторений за подход). Количество повторов можно увеличивать с 10 раз до трех подходов из 10 раз (максимум). Когда пациент готов увеличить вес утяжелителей, необходимо уменьшить количество повторов и постепенно увеличивать вес отягощения, чтобы избежать травмы пораженных мышц [6, 8, 10, 14, 15, 20]. Специальные индивидуальные задания содержат упражнения для пораженных мышц в облегчающих исходных положениях, упражнения для улучшения биомеханики ходьбы. Кроме того, пациентам 1-й группы рекомендуют общеукрепляющие упражнения из разных исходных положений, упражнения с предметами (мячи, палки, обручи), упражения на блоках для укрепления ослабленных мышц, упражнения в бассейне с использованием специальных приспособлений (гамачки, подставки), свободное плавание [17]. Рекомендуется включать дозированные по расстоянию прогулки, подвижные игры и элементы спортивных игр в ортезах и спортивной обуви. Рекомендуется осуществлять врачебный контроль за занимающимися 1-й группы 1 раз в 3-4 мес [16-17, 20]. Больным 2-й группы назначают физические упражнения в более легких условиях: сидя, стоя (если нужно, то с фиксацией) и лежа (лучше в водной среде). Используются упражнения с предметами: мячами, палками, медицинболами (до 1 кг), блоками, упражнения с дозированным сопротивлением, а также в бассейне [17]. С больными 1-й и 2-й групп проводятся индивидуальные и групповые (4-6 человек) занятия длительностью от 30 до 45 мин. В организации занятий применяется метод рассеянных нагрузок, соблюдаются постепенность и последовательность в переходе от более простых к более сложным упражнениям с охватом большинства мышц, с акцентом на пораженные мышцы [17]. Предполагается, что при тренировке поврежденных мышц нижних и верхних конечностей количество нагрузок и повторов, которые являются травмоопасными, будет сокращено. Несмотря на то что укрепляющие упражнения не могут привести к каким-то особенным, опасным последствиям, для пациентов с ННШМТ тренировки с отягощениями должны выполняться с осторожностью, чтобы избежать пагубных результатов чрезмерной тренировки, так как травматизация уже ослабленной мышцы может поставить под вопрос ее дальнейшую работоспособность. Даже небольшое увеличение силы поврежденных мышц может привести к значительным улучшениям в их функционировании [10, 12, 15-17, 19, 20]. С больными 3-й группы проводят только индивидуальные занятия длительностью до 20 мин 2-3 раза в течение дня [17] в условиях стационара, 30 мин ежедневно в амбулаторно-поликлинических и 2-3 раза в день в домашних условиях. Обязательно включение в программу ЛФК при ННШМТ комплекса дыхательных упражнений, направленных на увеличение силы экспираторных мышц грудной клетки [15, 17, 20] . Общеразвивающие упражнения - несложные в техническом отношении движения телом и его частями, выполняемые с целью оздоровления, воспитания физических качеств (упражнения на координацию, упражнения с элементами спортивных игр, упражнения для различных частей тела без отягощений или с отягощениями) - применяются с минимальной дозировкой. В начале курса ЛФК каждое упражнение повторяют 2-4 раза, во второй половине основной части курса лечения - 4-6 раз, при завершении курса ЛФК дозировка уменьшается до 2-4. Подбираются упражнения с предметами и без предметов [17]. При выполнении ЛФК вначале также включают упражнения для плечевого пояса, плеча и только в конце - для кистей, пальцев верхней конечности. По мере восстановления нарушенных движений подключают занятия на тренажерах (или блочных аппаратах), с гантелями, плавание и др. [17-19]. Для больных 4-й группы основными задачами ЛФК являются: сохранение активного состояния организма, предупреждение и лечение осложнений, вызываемых вынужденной неподвижностью, стимуляция двигательных ресурсов. Для этой группы больных лечение положением сочетается с переменой позы (лежа, посадка с фиксацией туловища), дыхательными упражнениями. Во всех исходных положениях лежа (на спине, на боку, на животе) и сидя включаются упражнения, выполняемые пациентом с ФИЗИОТЕРАПИЯ, БАЛЬНЕОЛОГИЯ и РЕАБИЛИТАЦИЯ 3/2014 помощью инструктора ЛФК (кинезиолога) или самостоятельно, а упражнения на расслабление - с помощью инструктора [17, 18]. Аэробные упражнения очень эффективны при ННШМТ Этот вид упражнений воздействует на увеличение мышечной силы (например, спортивная ходьба), однако необходимы предосторожности из-за высокой вероятности травматизма суставов, рекомендуется выполнение упражнений в ортезах [13-15, 19]. Аэробные упражнения направлены на повышение частоты сердечных сокращений (ЧСС) с сохранением этой повышенной частоты в течение приблизительно 30 мин. Целевая ЧСС при аэроб ных тренировках, как правило, равна 220 минус возраст. Если ходьба для пациента с ННШМТ является слишком тяжелой нагрузкой, то больше подойдет плавание или занятия на велотренажере. Бег таким пациентам не рекомендуется в связи с высокой вероятностью травматизации суставов, прежде всего голеностопных, и связочного аппарата. Спортивная ходьба, эффективность которой составляет 80% от эффективности бега трусцой, считается наиболее приемлемой и безопасной для таких больных [7-11, 14, 15, 19, 20]. Польза аэробных упражнений, так же как и для здоровых людей, заключается в снижении риска сердечно-сосудистых заболеваний, уменьше Таблица 1 Примерный комплекс упражнений для пациентов с ННШМТ с двигательными нарушениями 3-4 балла по шкале Ловетта (методика С.И. Гончаровой и соавт., 2013) № п/п Исходное положение Основная часть Время/количество повторов Примечания 1. Сидя на велотренажере Пациент крутит педали велотренажера 5-15 мин Обязательна фиксация стоп на педалях «стременами» 2. Стоя на наклонной плоскости спиной к стене, ноги на ширине плеч Ноги упираются в наклонную плоскость, колени и плечи параллельно стене 10-15 мин Наклонная плоскость направлена к стене более низкой частью 3. Стоя носками на лестнице или на импровизированной ступени высотой 20-40 см Тянуться пяткой до нижней ступени или пола до тех пор, пока не появится ощущение растяжения свода стопы. Удерживать данное положение 1 мин 10 раз для каждой ноги Рекомендуется выполнять 2 раза в день 4. Сидя на стуле, стопы не касаются пола. Носок стопы обернут утяжелителем Поднять стопу на себя. Плавно вернуться в исходное положение 10 раз для каждой ноги по 2 подхода Рекомендуется выполнять 2 раза в день 5. Лежа на боку. Носок стопы обернут утяжелителем. Нога фиксирована на горизонтальной плоскости в области коленного и чуть выше голеностопного сустава Приподнять наружную часть стопы в латеральном (наружном) направлении, слегка разворачивая носок внутрь и вниз. Плавно опустить стопу 10 раз для каждой ноги по 2 подхода Рекомендуется выполнять 2 раза в день 6. Повторить упражнения № 2, 3 7. Лежа на полу, одна нога пяткой упирается в стену, другая - в проеме двери Пациент продвигает ягодицы по направлению к стене, пока не почувствует растяжение мышц от задней поверхности бедра до пятки Зафиксировать положение. Упражнения для рук 10 мин для каждой ноги С осторожностью применять при межпозвонковых грыжах поясничного отдела позвоночника 8. Стоя, ноги на ширине плеч, руки опущены вдоль тела, пальцы неплотно сжаты Максимально быстро распрямить пальцы, вернуться в исходное положение 15-20 раз для каждой кисти При возможности выполнять упражнение одновременно обеими руками 9. Сидя на стуле или стоя. Кисти лежат на столе Поднятие каждого пальца над поверхностью стола 10-20 раз для каждого пальца. Повторить 2-4 раза каждой кистью В качестве утяжелителей можно использовать отрезки резинового шланга длиной 10-15 см с вставленными в них с торцевой стороны скрученными металлическими пластинками 10. Сидя на стуле или стоя. В кисти - ручной эспандер Попеременно сжимать и разжимать эспандер 4-6 раз по 2 подхода Упражнение выполняется с ручным эспандером малой и средней жесткости 11. Стоя возле стены. Ноги на ширине плеч. 2-5-й пальцы кистей упираются в стену на уровне груди Плавно опустить вес тела на кисти рук, как бы «падая» на стену, до появления чувства растяжения кистей. Зафиксировать данное положение Плавно вернуться в исходное положение. 3-5 мин Рекомендуется выполнять 2 раза в день. В течение 2-3 мес можно проводить растяжки для каждого пальца кисти отдельно по рекомендуемой методике И 3/2014 ФИЗИОТЕРАПИЯ, БАЛЬНЕОЛОГИЯ и РЕАБИЛИТАЦИЯ нии ожирения, нормализации артериального давления в состоянии покоя и улучшении общего самочувствия. Но наиболее очевидное преимущество упражнений для пациентов с ННШМТ - это повышение мышечной и сердечно-сосудистой выносливости, что позволяет человеку играть более активную роль в повседневной жизни. Следует помнить, что пациенты с ННШМТ не должны выполнять такой комплекс упражнений без соответствующего медицинского обследования [15, 20]. Наличие у больных ННШМТ сенситивной атаксии делает обязательным включение в тренировочную программу упражнений на координацию с использованием гимнастических предметов, стабилизирующих платформ [8, 17, 18]. Стрейч-терапия Цели стрейч-терапии - увеличение объема движений в суставах, улучшение эластичности сухожильно-связочного аппарата, улучшение проприоре-цепции (суставно-мышечного чувства), уменьшение и профилактика контрактур [5, 6, 9, 10, 14]. Основные упражнения, рекомендуемые пациентам с ННШМТ - упражнения на растягивание спаз-мированных и укороченных мышц (сгибатели кисти, свода стопы, икроножная мышца), подколенных сухожилий. Стрейч-терапия - это основная часть программы физической тренировки больных ННШМТ с двигательными нарушениями и болевым синдромом. Рекомендуется проводить растяжки для каждой группы мышц отдельно в течение длительного периода времени - не менее 10 мин [8, 14-17, 19, 21]. Упражнения на растяжку проводятся индивидуально для каждой группы мышц, общих упражнений на растяжку недостаточно. Для эффективности упражнения должны проводиться от 10 до 15 мин с достаточным приложением силы. Обычно это упражнения на растягивание свода стопы на наклонной плоскости, растяжку подколенного сухожилия, растяжка на икроножные мышцы (табл. 1) [7, 8, 18, 19]. Лечение положением направлено на предупреждение образования контрактур и деформаций паретичных конечностей, а также на поддержание равновесия между паретичными мышцами и их ан тагонистами, профилактику перерастяжения и последующей травматизации паретичных мышц [16]. Для борьбы с контрактурами и деформациями у больных всех групп рекомендуется применять ежедневные укладки кистей и стоп на ночь с предварительным наложением парафиновых аппликаций или озокерита с последующим избирательным массажем (приемы расслабления и растягивания) и применением ортопедических пособий (брейсы, туторы, аппараты и пр.) [16, 18, 19]. ^четание растяжек и ношения брейсов приводит к значительному снижению темпов прогрессирования контрактур нижних конечностей [5, 9, 10, 21, 23]. Как показывают клинические наблюдения, эффективная коррекция достигается путем ежедневного (не менее 3 мес) использования ортезов [21-24]. Постизометрическая релаксация (ПИР) применяется при ННШМТ преимущественно для лечения и профилактики контрактур суставов, болезненных мышечных спазмов и как следствие - для увеличения объема движений в пораженном двигательном сегменте [7, 9, 25]. Методика заключается в двухфазном воздействии ПИР на мышцу. Вначале производится предварительное пассивное растяжение мышцы до упругого барьера, затем пациент совершает активную работу по волевому сокращению мышцы в течение 6-10 с с интенсивностью около 5-10% от максимально возможной. После этого пациенту дается команда плавно расслабиться и производится дополнительное растяжение мышцы также в течение 6-10 с [25]. Показания: поли- и моносегментарные умеренно или резко болезненные мышцы любой локализации; миодистонические и/или миодистрофические изменения при болевых мышечных синдромах любой локализации; укороченные мышцы при регионарном постуральном дисбалансе мышц [25]. ПИР можно применять у больных ННШМТ с умеренно (1-3 балла) и слабо (3-4 балла) выраженными парезами. В табл. 2 приведены приемы ПИР мышц, наиболее подверженных патологическим изменениям при ННШМТ. Мышцы - сгибатели стопы (икроножная группа мышц) при ННШМТ часто бывают укорочены при Таблица 2 Методики ПИР для мышц нижних конечностей [25] Анатомическая область применения Исходное положение Положение рук врача Методика проведения Рекомендуемое число повторов Сгибатели стопы (трехглавая мышца голени, состоит из двух головок икроножной мышцы и находящейся под ней камбаловидной мышцы) Передняя большеберцовая мышца Лежа на спине. Исходное положение врача - сбоку от пациента Исходное положение пациента - то же. Исходное положение врача - сбоку от пациента с противоположной стороны от релаксируе-мой конечности Одна рука врача фиксирует стопу в области пальцев, другая - нижнюю треть голени Фиксация рук крестообразно: одна на согнутый в подошвенную сторону тыл стопы, другая - ниже надколенника На вдохе пациент сгибает стопу в направлении подошвы. При этом рука врача оказывает сопротивление со стороны стопы. Данное положение фиксируется на 9-12 с. Выдох - пассивное тыльное сгибание стопы На вдохе пациент разгибает согнутую стопу, одновременно приподнимая ее внутренний край 7-8 с. На выдохе врач усиливает подошвенное сгибание и пронацию на 7-8 с 3-4 ФИЗИОТЕРАПИЯ, БАЛЬНЕОЛОГИЯ и РЕАБИЛИТАЦИЯ 3/2014 формировании «полой стопы», в ней определяются триггерные зоны, участки гипертонуса. Большеберцовая мышца помогает сохранить равновесие пациентам в вертикальном положении. Точки напряжения (триггеры) в передней большеберцовой мышце возникают в основном из-за повреждений (растяжения, переломы) голеностопного сустава, что часто встречается при ННШМТ [6, 7, 10, 11, 15, 16, 20, 21, 24]. Во избежание травматизации суставно-связочного аппарата все приемы ПИР выполняются только на предварительно разогретых мышцах, что достигается предшествующим сеансом массажа необходимых мышечных групп. После проведения приема ПИР конечность пассивно плавно возвращается в физиологическое положение. Заключение Среди всех видов немедикаментозного лечения на сегодняшний день кинезитерапия является основным средством сохранения активности больных ННШМТ Сохранение и улучшение утраченных функций паретичных мышц при ННШМТ - сложный процесс, требующий огромных усилий со стороны врача и самого пациента. Эффективность абилитации больных ННШМТ зависит от соблюдения основных принципов физической тренировки: дифференциация нагрузки в зависимости от выраженности и локализации парезов, систематичность, постепенное наращивание нагрузки, тренировки на субмаксимальном уровне, использование стрейч-терапии для каждой группы паретичных мышц, включение в комплекс абилитации различных средств ки-незитерапии (ЛФК, стрейч-терапия, ПИР, аэробные упражнения, лечение положением), профилактика травматизма с использованием специальной обуви и ортезов. Возможность репаративно-регенеративной реконструкции нервных структур доказана многими отечественными и зарубежными исследователями, что позволяет широко использовать кинезиотерпию в лечении и абилитации при многих заболеваниях нервной системы, в том числе и при ННШМТ

About the authors

Svetlana Ivanovna Goncharova

State budgetary educational institution of higher professional education Professor Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, Russian Ministry of Health; Centre of Neurology, Epileptology, Neurogenetics and Brain Studies, University Clinic

Email: tonus2006@yandex.ru
Krasnoyarsk

Natalia Alekseevna Shnaider

State budgetary educational institution of higher professional education Professor Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, Russian Ministry of Health; Centre of Neurology, Epileptology, Neurogenetics and Brain Studies, University Clinic

Krasnoyarsk

References

Supplementary files